Porphyria (The Vampire Syndrome): antony, soritr'aretina, diagnose, tranga mety hampidi-doza ary fitsaboana

Ny Anarana Tsara Indrindra Ho An'Ny Ankizy

Gorodona:

Daty Nahaterahana:

Alefaso

Alefaso Aho Amin'Ny Mailaka Asehoy Ao Amin'Ilay Tranokala

Ao amin'ny

• 7 ora lasa izay Chaitra Navratri 2021: Daty, Muhurta, Ritual ary ny lanjan'ity festival ity
• 
• 8 ora lasa izay Hina Khan dia mirehitra miaraka amin'ny aloky ny mason'ny volo sy ny molotra miboridana manjelanjelatra!
• 10 ora lasa izay Ugadi Sy Baisakhi 2021: Atsofohy amin'ny akanjo nentim-paharazana nahazo aingam-panahy avy any Celebs ny fijerinao amin'ny fety
• 13 ora lasa izay Horoscope isan'andro: 13 aprily 2021

Aza adino

• TECHNOLOGY Ny BSNL dia manaisotra ny saram-pandefasana amin'ny fifandraisana lavitra maharitra
• NEWS Kumbh mela niverina dia mety hampitombo ny areti-mifindra COVID-19: Sanjay Raut
• fanatanjahan-tena IPL 2021: mandray ny vanim-potoana amin'ny fampielezana vaovao 'Cricket Machao' i BalleBaazi.com
• Movies Vira Sathidar Aka Narayan Kamble Avy Amin'ny Fitsarana Mandalo Noho Ny COVID-19
• Fiara mandeha Kabira Mobility Hermes Scooter elektrika mandefa haingam-pandeha haingam-pandeha avo lenta miisa 75 natomboka tany India
• Finance Tsy dia mampatahotra ny NBFC ny vidin'ny volamena, mila mailo ny banky
• fampianarana Valiny farany nataon'ny polisy CSBC Bihar tamin'ny 2021
• Tsangatsangana Toerana 10 tsara indrindra hitsidihana an'i Maharashtra amin'ny volana aprily

Ny aretin'ny vampira dia aretina tsy fahita amin'ny ra izay matetika misy fiantraikany amin'ny hoditra sy ny rafi-pitatitra. Raha ara-pitsaboana dia fantatra amin'ny hoe porphyria ^[1] . Ny fepetra dia antsoina hoe 'vampire' noho ny soritr'aretina izay mitovy amin'ny vampira mitolojika tamin'ny taonjato faha-18.

Porphyria dia hita taloha ela be, talohan'ny namoronana antibiotika, fidiovana ary fampangatsiahana azy. Tamin'izany andro izany, ny olona voan'io aretina io dia noheverina ho 'vampira' noho ny soritr'aretin'izy ireo toy ny vampira izay misy fangitana, faribolana mainty manodidina ny masonao, ranonà mena sy tsy fahatsapana ny tara-masoandro. Na izany aza, ny aretina dia nodinihin'ireo manam-pahaizana momba ny fitsaboana ary noforonina ny fitsaboana azy ^[roa] .

Teoria siantifika ao ambadik'i Porphyria

Raha ny filazan'i Desiree Lyon Howe, ilay mpanorina ny American Porphyria Foundation ary ilay mararin'ny porphyria tsindraindray, io aretina tsy fahita io dia nihanaka teo amin'ireo vondron'olona lavitra tany Eropa nandritra ny vanim-potoana antonony izay nipetrahan'ny olona lavitra ny fifandraisan'ny maoderina. izao tontolo izao ^[25] .

Roger Luckhurst, mpampianatra amin'ny literatiora maoderina sy ankehitriny (London) ary tonian-dahatsoratry ny boky 'Dracula' avy amin'i Bram Stoker dia nanonona tranga maromaro sy tranga tompon'andraikitra amin'ny porphyria tamin'ny taona 1730. Nolazainy fa nandritra ny vanim-potoana antonony dia nisy loza nitranga tany amin'ny faritra lavitra an'i Eropa ary niteraka hanoanana, pesta ary aretina maro hafa toy ny catalepsy (hamafin'ny vatana ary very fahatsapana) ^[26] .

Noho ny tsy fisian'ny fifandraisana amin'ny tontolo ivelany sy ny tsy fahampian'ny fanafody, ny olona voan'ny porphyria dia sembana ara-tsaina noho ny tahotra, ny fahaketrahana sy ny anton-javatra hafa ary nanomboka nihinana tena noho ny hanoanana mafy. Ary koa, noho ny tsy fahafantarana ny vaksiny maoderina sy ny zava-mahadomelina, dia niparitaka be ny aretina ateraky ny kaikitry ny biby toy ny haromotana nandritra ny fotoana izay nahatonga azy ireo tsy hankasitraka ny rano sy ny hazavana, ny fanjanahana ary ny herisetra.

Antony iray hafa, araka ny voalazan'ny Profesora Roger Luckhurst, dia manondro fa rehefa nijanona nitokana nandritra ny fotoana ela ireto vondrom-piarahamonina eropeana ireto dia niteraka tsy fanjarian-tsakafo noho ny tsy fahampian-tsakafo sy mora tratran'ny aretina maro noho ny antony nahatonga ny vatan'izy ireo ho lasa ratsy kokoa nahatonga ilay vampira- toy ny soritr'aretina.

Rehefa nandeha ny fotoana ary nisy ny fanambadiana, ny tsy fahita teo amin'ny fototarazo dia nifindra tamin'ny ray aman-dreny ka nahatonga ny fihanaky ny aretina.

Antony Porphyria

Ao amin'ny olombelona, ​​ny oksizena avy amin'ny havokavoka dia afindra amin'ny faritra hafa amin'ny vatana amin'ny alàlan'ny proteinina manokana ao amin'ny sela mena antsoina hoe hemoglobin izay tompon'andraikitra amin'ny lokon'ny rà mena. Hemoglobin dia misy vondrona mpivarotena antsoina hoe heme izay misy porphyrin sy vy-ion ao afovoany. Matetika izy io dia vita amin'ny sela mena, tsoka ary aty.

Heme dia vita amin'ny dingana miisa valo amin'ny anzima miavaka novokarin'ny porphyrin. Raha misy amin'ireo dingana valo ireo no tsy mahomby mandritra ny fananganana heme noho ny fiovan'ny fototarazo na ny poizina misy eo amin'ny tontolo iainana, ny fikorotan'ireo anzima dia voakorontana mahatonga ny tsy fahampian'ny azy ary mitarika amin'ny porphyria. Misy karazana porphyria maro isan-karazany ary ny toe-javatra dia mifandray amin'ny karazana anzima izay tsy eo ^[3] .

Karazan'i Porphyria

Misy karazana porphyria 4 izay mampiavaka ny roa ny soritr'aretiny ary ny roa farany dia mizara pathophysiology.

1. Porphyria miorina amin'ny soritr'aretina

• Porphyria maranitra (AP): Ity toe-javatra mety hampidi-doza ity dia mipoitra haingana ary misy fiantraikany amin'ny rafi-pitabatabana. Ny soritr'aretin'ny AP dia maharitra iray na roa herinandro ary aorian'ny fisehoany dia manomboka mihatsara ireo soritr'aretina. Ny AP dia tsy fahita firy alohan'ny fahamaotiana sy aorian'ny fadim-bolana ^[4] .
• Porphyria ara-nofo (CP): Mizara karazany 6 izy ireo ary ny karazany tsirairay dia manondro toe-javatra mifandraika amin'ny aretin-koditra mahery vaika toy ny tsy fahampian'ny tara-masoandro, ny boka, ny edema, ny mena, ny takaitra ary ny aizim-hoditra. Ny soritr'aretin'ny CP dia manomboka mandritra ny fahazazany ^[5] .

2. Porphyria miorina amin'ny Pathophysiology

• Porphyria erythropoietic: Mampiavaka azy amin'ny famokarana porphyrins be loatra, indrindra amin'ny tsoka taolana ^[6] .
• Porphyria Hepatic : Mampiavaka azy amin'ny famokarana porphyrins be loatra ao amin'ny atiny ^[7] .

Soritr'aretin'ny Porphyria

Ny soritr'aretin'ny porphyria araky ny karazany dia ireto manaraka ireto.

Porphyria mahery

• Mivonto sy mankarary mafy ny kibony
• Fitohanana, mandoa na mivalana
• Fandram-po
• Ny toe-tsaina toy ny tebiteby, hallucination, na paranoia ^[8]
• mahita tory
• nifanintona ^[8]
• Ovy mena na volontany ^[9]
• Ny fanaintainan'ny hozatra, ny fahalemena, ny fahatsentsenanao na ny paralysis
• fiakaran'ny tosidrà

Porphyria ara-nofo

• Fahasamihafana amin'ny tara-masoandro ^[10]
• Fanaintainana mandoro amin'ny tara-masoandro na hazavana artifisialy
• Mamontsina ny hoditra
• Mena ny hoditra
• Ny holatra sy ny fihenan'ny hoditra ^[10]
• Mitombo ny fitomboan'ny volo
• Blètes avy amin'ny scrapes tsy ampy taona
• Rihitra manga manga
• Ny fitomboan'ny volo tsy mahazatra amin'ny tarehy ^{[iraika ambin'ny folo]}
• Maizina ny hoditra miharihary
• Fangirifiry mafy ny hoditra ka miteraka nify toy ny vina sy molotra mena.

Ireo tranga mety hampidi-doza an'i Porphyria

Rehefa azo ny porphyria dia noho ny poizina tontolo iainana no mahatonga ny soritr'aretin'ny vampirism. Ireto misy toy izao:

• Fisehoan'ny masoandro ^[1]
• Mihinana tongolo lay na sakafo misy tongolo lay ^[12]
• Ny fanafody hormonina toy ny hormonina fadimbolana
• ny fifohana sigara ^[13]
• Adin-tsaina ara-batana na ara-pihetseham-po ^[14]
• Aretina
• Fanararaotana zava-mahadomelina
• Sakafo na fifadian-kanina
• Zava-mahadomelina toy ny pilina fanabeazana aizana na zava-mahadomelina psychoactive
• Fanangonana vy be loatra ao amin'ny vatana ^{[dimy ambin'ny folo]}
• Aretin'ny aty

Fanasarotana an'i Porphyria

Ireto ny fahasarotan'ny porphyria:

• Tsy fahombiazan'ny voa ^[16]
• Fahasimban'ny hoditra maharitra ^[5]
• Fahasimban'ny aty
• Tsy fahampian-drano mafy ^[4]
• Hyponatremia, sodium ambany ao amin'ny vatana
• Olana miaina mafy ^[4]

Diagnosis of Porphyria

Indraindray dia sarotra ny mamantatra an'i Porphyria satria ny soritr'aretina dia mitovy amin'ny Guillain-Barre syndrome. Na izany aza, ireto diagnostika ireto dia entina manaraka ireto:

• Fitsapana ny ra, ny urine ary ny seza: Mamantatra ny olan'ny voa sy ny aty ary ny karazana sy ny haavon'ny porphyrins ao amin'ny vatana ^[17] .
• Fitsapana ADN: Mba hahafantarana ny antony ao ambadiky ny fiovan'ny fototarazo ^[18] .

Fitsaboana an'i Porphyria

Ny fitsaboana ny porphyria dia mifototra amin'ny karazany. Ireto misy toy izao:

• Fanafody intravenous: Ny hematin, ny glucose ary ny fanafody tsiranoka hafa dia omena intravena hitehirizana ny haavon'ny heme, siramamy ary tsiranoka ao amin'ny vatana. Ny fitsaboana dia atao indrindra amin'ny porphyria AP ^[4] .
• Phlebotomy: Ao amin'ny CP, misy ra iray alaina amin'ny lalan-dràn'ny olona iray mba hampihena ny haavon'ny vy ao amin'ny vatana ^[19] .
• Fanafody beta carotene: Hanatsarana ny fandeferan'ny hoditra amin'ny tara-masoandro ^[roa-polo] .
• Fanafody antimalarial: Ny zava-mahadomelina toy ny hydroxychloroquine sy chloroquine, izay ampiasaina hitsaboana soritr'aretina malaria dia ampiasaina mba handraisana porphyrins be loatra avy amin'ny vatana ^{[iraika amby roapolo]} .
• Fanampin'ny vitamina D: Mba hanatsarana ny fepetra ateraky ny tsy fahampian'ny vitamina D ^[22] .
• Famindrana tsoka taolana: Ho an'ny famokarana sela vaovao sy salama ao amin'ny vatana ^{[2. 3]} .
• Famindrana sela Izany dia tanterahina amin'ny alàlan'ny fampiasana ny rà umbilical corde izay loharanon-karena sela lehibe kokoa noho ny tsoka taolana ^[24] .

Torohevitra hiatrehana an'i Porphyria

• Manaova arom-piarovana rehefa ivelan'ny masoandro.
• Sorohy ny zava-mahadomelina na alikaola raha manana porphyria ianao.
• Aza mihinana tongolo lay satria mety hiteraka soritr'aretina io aretina io ^[12] .
• Aza mifoka intsony ^[13]
• Aza mifady hanina lava raha mety hitarika amin'ny tsy fahampian'ny otrikaina sasany ao amin'ny vatana izany.
• Manaova fisaintsainana na yoga hampihenana ny adin-tsaina.

Raha voan'ny aretina ianao dia tsaboina haingana araka izay azo atao.

1. [1]National Center for Biotechnology Information (US). Genes sy aretina [Internet]. Bethesda (MD): Ivotoeram-pirenena ho an'ny fampahalalana momba ny bioteknolojia (Etazonia) 1998-. Porphyria.
2. [roa]Cox A. M. (1995). Porphyria sy vampirism: angano iray hafa amin'ny fanaovana. Diary ara-pitsaboana nahazo diplaoma, 71 (841), 643-644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
3. [3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Diagnostika Porphyria-Fizarana 1: Topimaso fohy momba ny Porphyrias. Fizahana ankehitriny amin'ny génétique olombelona, ​​86, 17.20.1-17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. [4]Gounden V, Jialal I. Porphyria maranitra. [Nohavaozina tamin'ny 4 Jan]. Ao: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Fanontana StatPearls 2019 Jan-.
5. [5]Dawe R. (2017). Topimaso amin'ny porphyrias ara-pahasalamana. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
6. [6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Protoporphyria erythropoietic. Diary momba ny kamboty aretina tsy fahita firy, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
7. [7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Hepatic porphyria: famerenana fitantarana. Gazety Indiana Gastroenterology, 35 (6), 405-418.
8. [8]Whatley SD, Badminton MN. Porphyria mitohy miserana. 2005 Sep 27 [Nohavaozina 2013 7 feb]. Ao: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Tonian-dahatsoratra. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle 1993-2019.
9. [9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia ao amin'ny porphyria erythropoietic hatrany am-bohony. Gazety momba ny patolojia am-bava sy maxillofacial: JOMFP, 15 (1), 69-73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
10. [10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Inona izany ary iza no tokony hojerena ?. Gazety fitsaboana Rambam Maimonides, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
11. [iraika ambin'ny folo]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Tantaran'ny volo tsy hormonina. Diary momba ny endocrinology sy metabolisma indiana, 16 (3), 483–485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
12. [12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Torolàlana momba ny faminaniana porphyrogenicity zava-mahadomelina sy fametahana zava-mahadomelina ao amin'ny porphyrias maranitra. Gazety britanika momba ny fitsaboana ara-pahasalamana klinika, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
13. [13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Fanafihana sigara sy fiverimberenan'ny porphyria miverimberina. BMJ (Fikarohana klinika ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
14. [14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Ny traikefa sy ny ahiahin'ireo marary amin'ny fanafihana miverimberina amin'ny porphyria hepatic Matsilo: Fampianarana kalitao. Ny génétika sy ny metabolisma Molecular, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
15. [dimy ambin'ny folo]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Fibrosis amin'ny atiny mifandraika amin'ny fanangonana vy noho ny fitsaboana Heme-Arginate mandritra ny fotoana maharitra ao amin'ny Porphyria mitohy miverimberina: andiany tranga. JIMD dia nitatitra, 25, 77–81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
16. [16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Porphyria sy aretin'ny voa. Diary momba ny voa voajanahary, 11 (2), 191-197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
17. [17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). Fitsipika fanao tsara indrindra amin'ny fizahana laboratoara voalohany ho an'ny porphyria. Tantaran'ny biokimia klinika, 54 (2), 188-198.
18. [18]Kauppinen, R. (2004). Diagnostika mololozika ny porphyria mitsivalana miteraka. Fandinihan-tena momba ny diagnostika momba ny molekiola, 4 (2), 243-249.
19. [19]Lundvall, O. (1982). Fitsaboana phlebotomy amin'ny porphyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Supplementum, 100, 107-118.
20. [roa-polo]Mathews-Roth, M. M. (1984). Fitsaboana ny protoporphyria erythropoietic miaraka amin'ny beta-carotene. Photo-dermatology, 1 (6), 318-321.
21. [iraika amby roapolo]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: ny vokatra sy ny antony mety ateraky ny hepatotoxicity amin'ny fitsaboana chloroquine fatra ambony. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
22. [22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Proteinina mamatotra vitamina D ho toy ny biomarker an'ny aretina mavitrika amin'ny porphyria mitohy tsindry. Gazety proteinina, 127, 377-385.
23. [2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Porphyria erythropoietic hatrany am-bohony dia notsaboina tamim-pahombiazana tamin'ny famindrana tsoka allogeneika. Rà, 92 (11), 4053-4058.
24. [24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Ny famindrana sela tratra ra mahomby amin'ny porphyria erythropoietic hatrany am-bohony (aretin'i Gunther). Famindrana tsoka, 18 (1), 217-220.
25. [25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Fomba fijerin'ny marary amin'ny porphyria miverimberina miverimberina miaraka amin'ny fanafihana matetika: aretina iray miaraka amin'ny fisehoan-javatra maharitra sy maharitra. Ny marary, 11 (5), 527-537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
26. [26]Daly, N. (2019). [Famerenana ny boky The Cambridge Companion to Dracula ed. avy amin'i Roger Luckhurst]. Fianarana Victorian 61 (3), 496-498.

Ny Horoscopeo Ho An'Ny Rahampitso

Mahafantatra

Alefaso Aho Amin'Ny Mailaka Asehoy Ao Amin'Ilay Tranokala